Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически обусловленное (врожденное) системное нарушение строения волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани. Данная патология имеет широкое распространение. Так, в России, по данным статистики, дисплазия соединительной ткани выявляется у каждого 10-го жителя. А в целом, по данным разных источников, этот диагноз имеется у 10-70% населения земного шара. Проблема дисплазии соединительной ткани в настоящее время является актуальной в эстетической медицине.  Диагностика дисплазии соединительной ткани при ведении пациентов с инволюционными изменениями играет важную прогностическую роль в определении рисков ускоренного старения кожи и выборе тактики дальнейшего лечения. В настоящее время диагностика строится на наличии фенотипических критериев дисплазии соединительной ткани. клинические проявления ускоренного старения при дисплазии соединительной ткани в первую очередь связаны с потерей объема тканей в средней трети лица, в том числе в области носогубных складок и подглазничных борозд. Также к клиническим проявлениям относится раннее снижение тонуса кожи, наличие «рыхлой», легкоранимой кожи со склонностью к отекам. Соединительная ткань - основа практически всех систем организма, и, по грубым оценкам, составляет до 50% от массы тела. Вследствие этого, нарушения в гомеостазе коллагеновых и эластических белков (чем, фактически ДСТ и является) зачастую вызывают целый спектр полисистемных поражений и они крайне разнообразны в проявлениях.

 К ним относят:

• нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата
• нарушения сердечно-сосудистой
• зрительной
• вегетативной систем
• приобретенные патологии в нервно-психической сфере
• нарушения осанки и др.

Однако, клиническая картина в первую очередь зависит от этиологии болезни. Разделяют дифференцированные (наследственные) и недифференцированные ДСТ. Суммарная частота наследственных ДСТ составляет доли процента, в то время как недифференцированные формы этой патологии имеют гораздо более широкое распространение, достигая в некоторых популяциях в среднем от 10 до 30%. Полисистемная симптоматика в первую очередь характерна для ДДСТ. Но, ввиду относительной редкости этой группы болезни, в практической деятельности врачу-косметологу чаще встречается именно НДСТ. На современном этапе важно знать врачу-косметологу генетические особенности пациента, чтобы понять процессы выработки коллагена и эластина у пациента. Первое, что мы смотрим, это как синтезируется коллаген — ген COL1A1. Если он идеален, то мы можем сказать, что крепкими будут и кости, и зубы, и кожа. Если же там есть какой-то полиморфизм, то подключаем помощь. Кроме того, для косметолога это объясняет еще и яркость ответа на коллагеностимуляцию. Обращаем внимание и на ген VDR, ассоциированный с работой рецепторов к витамину D, так как при его полиморфизмах повышаются риски остеопороза. В таком случае лучше всего сделать денситометрию и подключать работу со стоматологом.

Далее смотрим MMP1 — ген, отвечающий за разрушение коллагена, это коллагеназа. Смотрим, насколько она активна. Выясняем, что у пациента с геном MMP3, он также связан со скоростью разрушения коллагена. При полиморфизмах у пациента с угревой сыпью будут длительные застойные инфильтраты, твердые и болезненные, которые потом перейдут в рубцы. Обязательно смотрим работу эластина (ген ELN) и гликацию (гены AGER, GLO1), насколько сахар повреждает наш эластин. Здесь недостаточно будет ограничивать лишь питание, нужно перестать получать стресс, так как выброс адреналина в кровь – это еще и выброс сахара, энергии.

Обязательно исследуем и антиоксидантную систему, у нас четыре основных: супероксиддисмутаза (ген MNSOD), каталаза (ген CAT), глутатионпероксидаза 1 (ген GPX1) и NAD(P)-хинон оксидоредуктаза 1 (ген NQO1). Например, если есть полиморфизм в гене, ассоциированным с каталазой, то скорее всего есть риски железодефицита. И чтобы железо в такой ситуации усваивалось, нам надо закрыть дефициты по витаминам Е и D, и только потом начать пить железо.

Потом мы исследуем ген HYAL1, отвечающий за разрушение гиалуроновой кислоты. Чем он активнее, тем быстрее уничтожает гиалуроновую кислоту в нашей коже. Опытным путем ее активность тоже можно понять, например, когда ставишь гиалуроновые филеры пациенту, и они очень быстро проходят, как будто их и не было.

Потом на увлажненность смотрим еще обязательно филаггрин (ген FLG), ведь чем лучше закрыта вода в тканях, тем больше они будут увлажнены. Здесь же обращаем внимание на метаболизм витамина А, на чувствительность рецепторов эстрогена и многое другое.

Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют множество различных симптомов. Поскольку соединительная ткань присутствует в организме повсеместно, поражения могут распространяться во всех органах и системах.

Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.

Скелетные изменения: астенический тип телосложения, непропорционально длинные конечности, длинные тонкие пальцы, различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», арковидное небо, неправильный прикус, деформация черепа и др. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торако-диафрагмального сердца.

Патология суставов: гиперподвижность (гипермобильность), нестабильность суставов, склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата, артралгии и артриты, разрывы сухожилий, плоскостопие (продольное, поперечное), дисплазия тазобедренных суставов.

Кожные симптомы: гиперэластичность, растяжки (стрии), истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов, заживление кожи в виде «папиросной бумаги».

Изменения мышечной системы: уменьшение мышечной массы, включая сердечную и глазодвигательную мускулатуру, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии; грыжи в детстве, снижение мышечного тонуса, послеоперационные грыжи.

Патология органов зрения: миопия различной степени, подвывих (вывих) хрусталика, астигматизм, косоглазие, нистагм, плоская роговица, синдром голубых склер.

Поражения сердечно-сосудистой системы: пролапс клапанов сердца, аномальные хорды, расширение корня аорты, легочной артерии, дилатация фиброзных колец, аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородки, мешотчатые аневризмы крупных сосудов, варикозное расширение вен, патологическая извитость артерий и вен, эндотелиальная дисфункция.

Патология пищеварительной системы: дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, нарушения фиксации органов, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, аномалии желчного пузыря.

Изменения со стороны мочеполовой системы: удвоение почек, которое может быть частичным или полным, нефроптоз, пролапс женских половых органов и т.д.

Поражения органов дыхания: снижение тонуса бронхиальной стенки, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), трахеобронхиальная дискинезия, бронхоэктазы, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс.

Неврологические нарушения: вегетососудистая дистония, панические атаки, невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, фобии, анорексия на нервной почве, односторонняя сильная головная боль.

Иммунологические нарушения: синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергия.

Подавляющее большинство пациентов имеют до пяти малых аномалий развития, являющихся косметическим дефектом (слишком близко или далеко посаженные глаза, «мятые» ушные раковины, большие торчащие уши, низкий рост волос на лбу и шее, кривошея, широкий межзубный промежуток между центральными резцами, неправильный рост зубов и др.). 

Полностью вылечить данное заболевание невозможно, но врачи подбирают индивидуальную схему лечебных и реабилитационных методик. Очевидно, что пациенты с НДСТ нуждаются в особом подходе при косметологических процедурах. Основные подходы при лечении НДСТ можно разделить на:

• Общая профилактика и диетотерапия.
  В первую очередь, необходимо устранить дефицит белка, анемию и проявления гипотиреоза. Рекомендуется установить контроль не только количества поступающего с пищей животного белка, но и его расщепления (контроль уровня пепсина и соляной кислоты). Также особое внимание необходимо уделить контролю состояния по микро- и макроэлементам: железо, магний + витамин Д, витамины групп В, С и Е, кальций, селен и марганец. Физические нагрузки – с осторожностью (рекомендуются кардионагрузки – они полезны для тонуса сосудов, однако противопоказаны травматичные и игровые виды спорта, гимнастика). Можно использовать EMS-тренировки, где нагрузка на мышцы регулируется. Благотворное влияние оказывают массаж и самомассаж.
• Медикаментозная терапия.
  Очень важна ранняя профилактика старения. Кожа диспластиков стареет на 7-9 лет раньше, а значит необходима заблаговременная профилактика. Например, процедуры для улучшения крово- и лимфотока: мезотерапия, микротоки, электропорация, средства с лимфодренажным эффектом при излишней отечности, биорепарация. Соединительная ткань пациентов с НДСТ содержит много дефектных волокон – а значит необходимо ее уплотнение: нужный эффект окажут гидроксиопатит кальция, препараты из полимолочной кислоты, аблятивные методики – углекислотный и эрбиевый лазеры, сеансы подтяжки кожи методом "холодной плазмы".  Учитывая прогрессирующий характер симптоматики, очень важна регулярность процедур. Для восполнения дефицита макро и микроэлементов, витаминов, глутатиона, альфа-липоевой кислоты предлагается курсовое лечение с использованием капельниц.
• Постпроцедурная реабилитация.
  Даже пластическая хирургия в отсутствие специфичной для кожи диспластиков реабилитации малоэффективна, и уже через 2-3 года кожа пациента возвращается в исходный вид. Для того, чтобы закрепить результаты необходима ранняя поддержка травмированной кожи. Рекомендуются микротоки на 2-3 сутки после операции для улучшения трофики тканей и микроциркуляции; препараты для улучшения лимфотока. Кроме того, важно полноценное питание – белки, витамины, полиненасыщенные жирные кислоты. Спустя некоторое время, с одобрения хирурга можно подключать аппаратные процедуры для уплотнения кожи.

В медцентре ООО "Парус здоровья" для лиц с НДСТ предлагается программа физиологического и косметического медицинского сопровождения, позволяющая улучшить качество жизни и решить индивидуальные проблемы со здоровьем.